Sabta ang hemophilia - nga kini importante kaayo, tungod kay kini nga sakit hilabihan ka malimbungon. Kini nga patolohiya gipanunod. Kini nga sakit peligro kaayo: mahinungdanon ang pag-ila niini sa pasiunang yugto sa kalamboan, aron dili makadala ang sitwasyon ngadto sa usa ka kritikal nga sitwasyon.
Hemophilia - unsa man kini?
Aron masabtan kung unsa kini nga sakit, ang kahulugan sa termino nga gigamit makatabang. Gikan sa Gregong pinulongan, ang "haima" nagpasabot nga "dugo," ug ang "philia" nagkahulogang "pagkaadik." Kini nga sakit gihulagway sa ubos nga coagulability sa dugo. Sila nag-antus gikan sa mga tawo, apan adunay mga eksepsyon (type C). Sila nagkuha sa dili maayo nga pag-clot sa dugo gikan sa inahan: siya ang tigdala sa sakit ug gibalhin ang "bonus" ngadto sa iyang mga anak nga lalaki. Ang kasaysayan naglangkob sa mga ngalan sa bantogang mga babaye nga nagdala sa hemophilia gene. Pananglitan, si Queen Victoria ug ang Duchess of Hesse.
Giunsa nga napanunod ang haemophilia?
Ang gene sa kini nga patolohiya mao ang resessive. Kini nahimutang sa X chromosome. Ang panulondon sa usa ka pathological gene nga may kalabutan sa sex. Aron masugdan ang pagpadayag sa sakit, kinahanglan nimo ang duha ka X-chromosome nga adunay mutation. Kini usa ka babaye nga "set". Ang mga lalaki usab adunay X ug Y chromosomes. Apan, sa praktis ang tanan lahi nga mahitabo. Sa diha nga ang usa ka babaye mahimo nga mabdos sa usa ka babaye nga adunay duha ka mutating X chromosomes, usa ka pagkakuha sa ginakaon sulod sa 4 ka semana. Kini tungod sa kamatuoran nga ang pagpalambo sa fetus dili mabuhi.
Ang usa ka babaye mahimong matawo nga adunay usa ka mutated X chromosome. Sa kini nga kaso, ang sakit mismo wala magpakita sa iyang kaugalingon: ang dominante nga himsog nga gene wala magpasulod sa mekanismo nga hinungdan sa sakit. Ang pagpanunod sa hemophilia makita sa mga lalaki. Sa laki nga lawas, wala'y dominante nga gene sa Y chromosome, ug ang X-set nga adunay mutasyon nga kusog nga naglambo. Tungod niini nga katarungan, ang mga batang lalaki nakapanunod niining sakit, ug ang hemophilia adunay usa ka resessive nga kinaiya.
Unsa man ang makadaut sa dautang dugo nga clotting?
Ang peligroso nga kahimtang peligro kaayo. Ang pagtunga sa nagsunod nga mga problema nalambigit gayud sa yugto sa sakit. Mao kini ang kapeligrohan sa dili maayo nga kadungag sa dugo mao ang:
- Gipukaw niini ang detatsment sa placenta sa ulahing pagmabdos.
- Hinaut nga magpahinabo sa pagdugo nga magdugo sa panahon sa paghago.
- Ang pagkuha sa dental, operasyon sa operasyon ug grabe nga mga kadaut makapukaw sa pagkawala sa dugo.
Hemophilia - Mga Kaliwatan
Ang dugo clotting usa ka proteksyon nga reaksyon sa lawas. Niini nga proseso, ang mga fibrinogen, platelet ug plasma nga mga hinungdan adunay aktibong bahin. Ang kakulangan sa usa niini nga mga substansya hinungdan sa usa ka pagbungkag sa operasyon sa bug-os nga coagulation system. Depende sa nawala nga hinungdan, kini nga mga matang sa hemophilia gipalahi:
- A;
- B;
- C.
Sumala sa gidaghanon sa kabug-at sa dagan sa sakit, kini nga mga matang sa patolohiya gipalahi:
- Sayon - nga ang iyang pagdugo dili talagsa ra. Dugang pa, sila ubos kaayo.
- Medium-grabe - tungod kay kini gihulagway sa kasarangan nga kagrabe sa hemorrhagic manifestations.
- Ang grabe nga - kon, pananglitan, ang dili maayo nga pagtibhang sa dugo sa usa ka bag-ong nahimugso, kini gipakita pinaagi sa pagdugo gikan sa umbilical cord, ang presensya sa hematomas sa ulo, melena ug uban pa. Sa pagkahamtong, ang ingon nga sakit dili kaayo delikado kay sa pagkamasuso.
Hemophilia A
Tungod niini nga matang sa sakit gihulagway ang kakulangan sa antihemophilic globulin - factor VIII. Kini nga klase sa sakit giisip nga klasiko ug labing komon. Nadayagnos kini sa 85% sa mga kaso diin ang pasyente adunay hemophilia gene. Kini nga matang sa sakit giubanan sa labing grabe nga pagdugo. Tungod niini nga hinungdan importante nga masabtan: hemophilia - unsa kini ug unsa ang puno.
Ang usa ka talagsaon nga bahin sa niini nga matang sa sakit mao ang paglapas sa plasma phase sa hemostasis. Sa yano nga mga termino, ang pagdugo dili kanunay mahitabo dihadiha dayon human masakitan. Kini tungod kay ang phases sa platelet ug vascular naglihok sa husto. Human sa mao gihapong adlaw human makadawat sa kadaot, ang pagsugod sa kusog nga pagdugo makasugod, nga lisud kaayo nga mohunong. Kini nga problema dili masulbad sa usa ka adlaw.
Hemophilia B
Ang ikaduha nga ngalan alang niini nga sakit mao ang sakit nga Christmass. Ang sakit gihulagway sa kakulangan sa factor IX. Kini nga enzyme component nagpalihok sa Stuart-Prower complex. Kini nga matang sa hemophilia sa mga bata mahitabo sa 20% sa mga kaso nga adunay diagnosis sa mahuyang nga dugo nga kausaban. Ang maong patolohiya makita sa 1 sa 30,000 ka bag-ong natawo nga batang lalaki.
Hemophilia C
Kini nga mga subspecies adunay kaugalingon nga clinical manifestation. Lahi kaayo kini sa klasikal nga matang sa sakit. Kini nga mga subspecies wala pa maapil gikan sa modernong klasipikasyon. Tungod niini nga hinungdan importante nga masabtan ang hemophilia - unsa kini. Kini adunay talagsaon nga bahin nga dili mahitabo sa ubang matang sa sakit. Ang ingon nga hemophilia sa mga kababayen-an maobserbahan kanunay sama sa lalaki. Kini tungod sa kamatuoran nga ang gene transfer gipatuman pinaagi sa dominanteng bahin. Adunay usab usa ka nasudnong pagkadaling masinati sa kahimtang sa patolohiya. Kini nga sakit kanunay nga nakaapekto sa mga Judio sa Ashkenazi.
Mga timailhan sa hemophilia
Sa mga sakit sa tipo A ug B, usa ka susamang klinikal nga hulagway. Niini nga kaso, ang mga sintomas sa dili maayo nga clotting mao ang mosunod:
- Ang presensya sa lainlaing hematomas sa lawas. Kini makita bisan human sa gamay nga pagsamad. Ang maong mga hematoma adunay daghan nga pag-apod-apod. Sa diha nga nagapadayon sa dapit sa usa ka pagsamad adunay usa ka kusgan nga kasakit.
- Sa 80% sa mga kaso, adunay mga hemarthrosis. Ang hiniusa nga mahimong inflamed, init, ug ang panit sa ibabaw niini nagsabwag. Uban sa gibalikbalik nga hemorrhages, ang osteoarthritis nagsugod sa paglambo. Duyog niini mahimong adunay usa ka curvature sa mga pelvic bones ug usa ka vertebral column, atrophy sa mga muscles, deformation sa mga tiil.
- Pagdugo nga mahitabo human sa pag-opera, pagtibhang, pagkuha sa ngipon ug uban pa nga mga kadaot.
- Sa 5% sa mga kaso (kasagaran sa mga pasyente sa usa ka batan-on nga edad) adunay hemorrhagic stroke .
- Pagdugo sa mesenterya - giubanan sa grabeng kasakit ug uban pang mga ilhanan susama sa klinika sa peritonitis.
- Sa 20% sa mga kaso, ang hematuria naobserbahan. Kini nga kalagmitan nga kalagmitan mahimo nga inubanan sa pag-atake sa sakit nga renal ug hinungdan sa paglambo sa pyelonephritis.
- Ang pagtukod sa gangrena , nga gihagit sa higanteng hematomas.
- Intestinal nga pagdugo, nga nakita sa 8% sa mga kaso sa mga nag-antus sa dili maayo nga koagulation. Ang itom nga tai sa kasagaran inubanan sa kahuyang ug pagkalipong.
Ang mga timailhan sa dili maayo nga dugo nga clotting sa hemophilia type C sa kadaghanan sa mga pasyente ang mga mahuyang gipahayag o wala gipadayag sa tanan. Ang ubang mga tawo adunay pagdugo, menorrhagia ug ang dagway sa mga bun-og sa lawas. Bisan sa usa ka pamilya, kansang mga miyembro nag-antos sa sakit, ang kabug-at sa clinical manifestations nagkadaiya kaayo. Hinuon, dili sama sa mga sakit sa tipo nga A ug B, ang hemophilia C dili kaayo talagsaon nga mga hemorrhage sa mga kaunuran. Mahitabo lamang ang Hemarthroses sa kondisyon sa grabe nga traumatisasyon sa mga lutahan.
Ang dili maayo nga kadapol sa dugo - unsa ang buhaton?
Kung adunay labing menos usa ka timailhan sa usa ka sakit, kinahanglan nga mangayo ka dayon og medikal nga tabang. Aron pamatud-an ang diagnosis, ang doktor mohatag sa doktor sa pasulit nga naglakip sa mga pamaagi sa laboratoryo:
- pagdeterminar sa gidaghanon sa mga hinungdan sa coagulation nga anaa sa dugo;
- indeks nga prothrombin;
- Ang determinasyon sa panahon diin ang pagputol sa dugo mahitabo;
- mixt;
- ang lebel sa fibrogen sa dugo ug uban pa.
Ang hemophilia gikonsiderar nga wala'y kalabutan - ang pagtambal niini nga sakit gipakunhod ngadto sa maintenance therapy. Dugang pa, dili ang labing gamay nga papel ang gihatag sa nutrisyon. Sa panahon sa exacerbation sa sakit, ang pagtambal kinahanglan nga ipatuman sa ospital sa medical institution. Ang mga eksperto sa maong klinika nahibal-an ang hemophilia - unsa kini nga patolohiya. Ang pasyente nga nakontak sa pasyente kinahanglan adunay "Book of the patient" uban kaniya. Ang nag-uban nga dokumento naglangkob sa kasayuran mahitungod sa grupo sa tawhanong dugo, ang Rh factor niini. Kini nagpakita usab sa kagrabe sa sakit.
Unsaon paghunong sa dugo sa dili maayo nga pag-uli sa dugo?
Kon adunay usa ka tawo nga adunay hemophilia, siya kinahanglan nga mag-amping. Dili nimo mabalanse ang imong panglawas! Ang mga prinsipyo sa kinaiya niining kasoha mao ang mosunod:
- Kung ang mga samad sa lawom, kinahanglan mo nga magpaupaw ug magpahigayon og kapuli nga therapy. Dugang pa, ang yelo kinahanglang ipatuman sa nadaot nga lugar (dili kini kinahanglan nga makontak sa panit, busa kini kinahanglan nga iputos sa usa ka papel nga tualya o usa ka nipis nga tualya sa dili pa magamit).
- Sa samad ug mga garas mahimong dagkong mga clot. Sa kanila, ang dugo nanganaog. Tungod sa ingon nga mga clots, mga samad sa pagdugang. Aron malikayan kini, kinahanglan nimo nga haw-ason ang mga "lumps". Dugang pa, kini nga dapit kinahanglan nga hugasan uban sa solusyon sa penicillin. Human niana, ang usa ka bendahe nga naporma sa usa ka hemostatic komposisyon gipadapat sa panit. Kini mopadali sa pag-ayo sa samad.
Medisina nga adunay dili maayo nga pag-koagul sa dugo
Ang Therapy alang sa hemophilia susama niini:
- Ang pasyente nga gi-injected uban sa nawala nga clotting mga hinungdan. Ang gidaghanon sa ingon nga mga pamaagi mahimong mag-usab gikan sa 4 ngadto sa 8 kada adlaw.
- Pagtudlo og mga ineksiyon sa mga preparasyon nga gihimo base sa plasma.
- Aron makuha gikan sa mga antibody sa lawas sa pasyente ngadto sa mga hinungdan sa coagulation, ang doktor mahimong magreseta sa plasmapheresis .
- Ang hereditary hemophilia naghatag alang sa pagtulo sa solusyon sa glucose, Reamberin o Polyglucin.
Uban sa hemarthroses, ang pagtusok sa hiniusa nga bag dugang gihimo. Ang paghimo sa dugo nga mga sulod ug ang pagpalambo niini uban sa mga pagpangandam sa hormone gipahigayon. Sa walay pagkapakyas, ang apektadong bahin sa lawas kinahanglan nga ibutang sa panahon sa therapy. Sa umaabot, human sa rehabilitasyon, ang terapyutik nga pagbansay sa pagbansay ug mga pag-ehersisyo sa physiotherapeutic ang gireseta.
Unsa ang makakaon sa dili maayo nga dugo clotting?
Ang nutrisyon adunay kusog nga epekto sa kondisyon sa mga pasyente. Aron malikayan ang pagdugo, ang mga pasyente nga adunay hemophilia kinahanglan magpausbaw sa ilang pagkaon uban sa maong pagkaon:
- tambok sa mananap nga gigikanan (butter, lard, cream);
- atay (utok, kidney, atay);
- buckwheat porridge;
- mga berry nga kolor sa kolor (blueberry, blueberry, blackberry ug uban pa);
- saging ug mangga;
- pula nga pepper, radish, red cabbage ug ubang mga utanon;
- walnuts;
- beans, gisantes, soybeans ug ubang mga liso;
- dill, parsley, basil;
- puti nga tinapay.