Werner's syndrome

Ang pagtigulang usa ka dili kalikayan nga proseso nga makaapekto sa matag tawo, nga anam-anam nga nagdagayday ug padayon. Bisan pa, adunay usa ka sakit diin kini nga proseso kusog nga nag-uswag, nga naka-apekto sa tanang mga organo ug mga sistema. Kini nga sakit gitawag nga progeria (gikan sa Gresya - wala'y katapusan nga daan), kini talagsa ra (1 nga kaso sa 4 ngadto sa 8 ka milyon nga mga tawo), sa atong nasud adunay daghang mga kaso sa ingon nga paglalis. Adunay duha ka pangunang porma sa progeria: Hutchinson-Guilford syndrome (progeria sa mga bata) ug Werner's syndrome (progeria sa mga hamtong). Mahitungod sa ulahing kita maghisgot sa atong artikulo.

Werner's Syndrome - ang misteryo sa siyensiya

Ang Werner's syndrome unang gihulagway sa German nga doktor nga si Otto Werner niadtong 1904, apan hangtud karon, ang progeria nagpabilin nga usa ka wala pa masusi nga sakit, una tungod sa talagsa nga panghitabo. Nahibal-an nga kini usa ka genetic disorder tungod sa usa ka mutation sa gene, nga napanunod.

Alang sa karon, ang mga siyentipiko nagtakda usab nga ang Werner's syndrome usa ka autosomal resessive disease. Kini nagpasabot nga ang mga pasyente nga adunay progeria dungan nga madawat gikan sa amahan ug inahan usa ka anomalus nga gene nga nahimutang sa ikawalo nga chromosome. Hinoon, hangtud karon dili posible ang pagkumpirma o paglimud sa diagnosis pinaagi sa genetic analysis.

Ang mga hinungdan sa progeria sa mga hamtong

Ang nag-unang hinungdan sa syndrome sa wala'y edad nga pagtigulang wala pa masulbad. Ang mga gene nga gene nga anaa sa gene apparatus sa mga ginikanan sa pasyente nga adunay progeria dili makaapekto sa ilang lawas, apan kon ang hiniusang hut-ong mosangpot sa usa ka makalilisang nga sangputanan, sa pagkondena sa bata sa pag-antus sa umaabot ug sayo nga pagbiya gikan sa kinabuhi. Apan ang hinungdan sa mutation sa maong gene wala pa mahibaw-an.

Mga simtomas ug dalan sa sakit

Ang unang mga pagpadayag sa Werner's syndrome nahitabo tali sa mga edad nga 14 ug 18 (usahay sa ulahi), human sa usa ka panahon sa pagkadalagita. Hangtud niini nga panahon, ang tanan nga mga pasyente nga naanad na nga normal, ug unya sa ilang lawas ang mga proseso sa pagkahurot sa tanang mga sistema sa kinabuhi magsugod. Ingon sa usa ka lagda, sa sinugdanan ang mga pasyente mag-abo, nga sagad gihiusa sa pagkawala sa buhok. Adunay mga kausaban sa panit sa panit: ang pagkagahi, pagkakupot , pagputol, panit sa panit, luspad.

Adunay usa ka nagkalainlaing matang sa mga patolohiya nga sa kanunay nag-uban sa natural nga pagtigulang: mga katarata , atherosclerosis, mga sakit sa kasingkasing sa sistema, osteoporosis, nagkalain-laing matang sa benign ug malignant neoplasms.

Ang mga sakit sa endocrine usab nakit-an: ang pagkawala sa sekswal nga mga timailhan sa sekswal ug pagregla, sterility, hataas nga tingog, thyroid dysfunction, diabetes nga dili makatabang sa insulin. Ang atropy nga matambok nga tisyu ug mga kaunuran, ang mga bukton ug mga bitiis nahiubos, ang ilang paglihok limitado kaayo.

Nabutyag ngadto sa usa ka kusog nga kausaban ug mga bahin sa nawong - kini gipunting, ang dalag nga kusog nga nagtuybo, ang ilong adunay pagkapareha sa sungo sa langgam, ang baba mikunhod. Sa edad nga 30-40 ka tuig, ang usa ka tawo nga may hamtong nga progeria sama sa usa ka 80-anyos nga lalaki. Ang mga pasyente nga adunay Werner syndrome talagsa rang mabuhi hangtud sa 50 ka tuig, nga labing kanunay mamatay gikan sa kanser, atake sa kasingkasing o stroke.

Pagtambal sa hamtong nga progeria

Ikasubo, wala nay paagi sa pagkuha niini nga sakit. Ang pagtambal gitumong lamang sa pagwagtang sa mga nag-uswag nga mga simtomas, ingon man usab sa pagpugong sa posibleng mga sakit nga dala ug sa ilang mga exacerbations. Uban sa pag-uswag sa plastik nga operasyon, posible usab nga husto ang pagtul-id sa mga eksternal nga pagpakita sa wala'y edad nga pagkatigulang.

Sa pagkakaron, ang mga pagsulay gihimo alang sa pagtambal sa Werner syndrome pinaagi sa mga stem cell. Kini nagpabilin nga gilauman nga ang positibo nga mga resulta makuha sa umaabot nga panahon.