Ang granulomatosis sa Wegener usa ka sakit nga autoimmune nga nagtumong sa grabe ug paspas nga mga progresibong sakit. Ang sistemiko nga vasculitis ug ang granulomatosis sa Wegener suod nga may kalabutan nga mga patolohiya, tungod kay ang mga antibodies (antineutrophil cytoplasmic) naporma sa granulomatosis, nga maoy kinaiya sa ANCA-associated vasculitis.
Mga hinungdan sa granulomatosis sa Wegener
Ang granulomatosis ni Wegener nagtumong sa autoimmune, busa mahimong adunay genetic factor. Sa pagkatinuod, granulomatosis mao ang usa ka dili igo nga immune nga tubag. Busa, ang mga marka sa sakit mao ang antigen - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ang papel sa mga pathogens dulaon usab sa antineutrophil cytoplasmic antibodies nga nagtubag nga adunay proteinase-3.
Ang granulomatosis sa Wegener - mga sintomas
Ang mga simtoma sa granulomatosis kasagaran mahitabo sa edad nga 40 ka tuig, samtang ang gender nga butang dili igsapayan.
Granulomatosis - usa ka panghubag sa mga bongbong sa gagmay ug medium nga mga sudlanan: mga venule, mga kapilarya, mga ugat ug mga arterio. Diha sa proseso sa kapildihan, ang upper respiratory tract, kidney, mata, baga ug ubang mga organo ang nalambigit.
Ang mga sintomas mao ang mosunod:
- heneral - pagkawala sa timbang, kahuyang, myalgia, arthralgia, hilanat, sa talagsaong mga kaso, arthritis;
- sistema sa nerbiyos - dili simetriko nga polyneuropathy;
- mga mata - ischemia sa optic nerve, pagkabuta, episcleritis nga adunay orbital granuloma ug exophthalmos;
- panit sa panit sa mga necrotic elemento;
- kidney - glomerulonephritis , nga mahimo nga magdala sa usa ka tulin nga dalan;
- Ang mga baga - mga liti nahimo sa 75% sa mga pasyente sa dagway sa mga infiltrate, nga nagporma sa mga lungag sa panahon sa pagkadunot; nga kini mahimo nga makita nga pleurisy, ubo.
- Mga respiratory tract - apektado sa 90% sa mga pasyente sa porma sa rhinitis nga adunay purulent-haemorrhagic secretion ug ulceration; Ang pagbuswak sa ilong nga septum nagdala ngadto sa saddle deformation; Dugang pa, ang samad adunay epekto sa larynx, dalunggan, trachea, paranasal sinuses, diin ang usa ka proseso sa necrotic naobserbahan.
Ang granulomatosis sa Wegener adunay duha usab ka porma:
- Localized - kini nag-apektar sa nag-una sa ibabaw nga respiratory tract;
- naandan - uban sa iyang daghang mga organo ang naapektohan, ug kini giubanan sa hilanat, kasakit sa kaunuran, pag-ubo ug pagkadaut sa kasingkasing.
Pag-ila sa granulomatosis sa Wegener
Kini nga diagnosis gihimo sa usa ka rheumatologist nga gibase sa daghang mga datos:
- Ang mga pagsulay sa dugo - biochemical ug general, nga dili makumpirma sa granulomatosis, apan makatabang sa pagpugong sa ubang mga sakit;
- Pag-analisar sa ihi - kini makahimo sa pagkumpirma o pag-ibayad sa kadaot sa kidney (ang porma sa sakit gitino);
- Ang X-ray sa paranasal sinus ug thorax (computed tomography naghatag sa mas detalyado nga impormasyon kaysa sa usa nga nakuha sa X-ray);
- biopsy - ang bugtong pamaagi nga tukma nga nagpamatuod o nagpanghimakak sa presensya sa granulomatosis; Ang mga doktor mikuha sa tisyu gikan sa ilong o tutunlan, ug sa pipila ka mga kaso, ang kidney ug baga.
Pagtambal sa granulomatosis sa Wegener
Ang pag-atiman sa sakit ginahimo, panguna, uban sa pag-apil sa corticosteroids ug cytostatics, nga nagpakunhod sa kalihokan
Uban sa grabe nga kidney damage, sa pipila ka mga kaso, ang pasyente nagkinahanglan sa usa ka organ transplant.
Ang granulomatosis sa Wegener - prognosis
Kung ang pagtambal wala pa magsugod sa tukma nga panahon, nan ang dili maayo nga prognosis matuman sa sulod sa 6-12 ka bulan, ug ang average nga gidahom sa kinabuhi dili molapas sa 5 ka bulan.
Sa kaso sa pagtambal, ang remission moabot sa 4 ka tuig, sa pipila ka mga kaso 10 ka tuig. Ang usa ka bug-os nga tambal sa karon nga yugto sa pagpalambo sa medisina dili mahimo.